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什么是血液病?血液系统疾病主要分为哪几类?
发表时间:2019-10-08
2017-06-28         

  你好,血液系统疾病指原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血)血液和造血组织及器官的疾病。造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核/吞噬细胞组织。血液由细胞成分和液体成分组成,细胞成分中包括红细胞,各种白细胞及血小板。液体成分即血浆,包含有各种具有特殊功能的蛋白质及某些其它化学成分。因此,反映造血系统病理生理有及血浆成分发生异常的疾病均属于造血系统疾病,习惯上称为血液病。临床上,血液病范围包括各类贫血,红细胞及血红蛋白的异常,各种良、恶性白细胞疾病,各类出、凝血性疾病,以及血浆中各种成分发生异常所致疾病。

  展开全部一、血液病及其范围血液系统疾病指原发(如白血病)或主要累及(如缺铁性贫血)血液和造血组织及器官的疾病。造血系统包括血液、骨髓、脾、淋巴结以及分散在全身各处的淋巴和单核/吞噬细胞组织。血液由细胞成分和液体成分组成,细胞成分中包括红细胞,各种白细胞及血小板。液体成分即血浆,包含有各种具有特殊功能的蛋白质及某些其它化学成分。因此,反映造血系统病理生理有及血浆成分发生异常的疾病均属于造血系统疾病,习惯上称为血液病。临床上,血液病范围包括各类贫血,红细胞及血红蛋白的异常,各种良、恶性白细胞疾病,各类出、凝血性疾病,以及血浆中各种成分发生异常所致疾病。

  1、红细胞疾病 数量改变如各类贫血、红细胞增多症等;质的改变也常伴有量的变化,尤其是各类贫血。也有一些量改变较少或不存在,而质的变化则较显著,如遗传性椭圆形红细胞增多症、高铁血红蛋白血症、血红蛋白合成缺陷的卟啉病。

  2、白细胞疾病 量的减少有先天性或药物、感染、免疫等因素引起白细胞减少或粒细胞缺乏。白细胞增多大多是感染、炎症、过敏反应、癌肿等引起。质改变的有血液恶性肿瘤如白血病、淋巴瘤、骨髓瘤等。中性粒细胞形态异常如中性粒细胞分叶功能不全(Pelger-Hut畸形)及中性粒细胞功能缺陷与隋性白细胞综合征,都主要表现为粒细胞质的异常。

  3、出凝血性疾病 分为血小板异常、凝血功能障碍及血管壁异常三大类。血小板量的异常以血小板减少性紫癜较为多见,此外尚有血小板增多。质的改变系血小板功能异常,例如血小板无力症等。凝血功能障碍中有凝血因子缺乏,例如血友病、凝血酶原缺乏和各种先天性或获得性的其他凝血因子缺乏。循环中抗凝物质过多也可以引起出血,例如抗磷脂抗体或抗因子Ⅷ抗体等病变。血管壁异常可分为免疫因素引起的过敏性紫癜和遗传性出血性毛细血管扩张症等。

  4、血栓性疾病 根据血栓形成的部位、大小和速度等情况,分为以下四大类。动脉血栓形成性疾病,如心肌缺血和梗死、脑动脉栓塞、肠系膜动脉栓塞、肢体动脉栓塞。静脉血栓形成性疾病,如深部静脉血栓形成性疾病等。微循环血栓形成性疾病,如弥散性血管内凝血、血栓性血小板减少性紫癜等。血栓栓塞病,常见有肺、脑、脾、肾等器官的栓塞。徐文江 廊坊市中医医院血液科 副主任中医师,

  展开全部血液系统疾病的病理特征有哪些?血液系统疾病是指原发或主要累及血液和造血器官的疾病,简称血液病。血液系统疾病的病种较多,包括各类红细胞疾病、白细胞疾病以及出血性疾病,其共同特点多表现为骨髓、肝、脾、淋巴结等器官的病理损害,周围血细胞成分质和量的改变,机体免疫功能低下以及出凝血机制的障碍。近年来,随着基础医学研究的不断深入和发展,促进了血液学的研究,使血液病的治疗进展很快,如联合化学治疗、造血干细胞移植、血液分离、免疫治疗、细胞因子的临床应用以及成分输血等,尤其是近年来广泛开展的造血干细胞移植,有可能根治血液系统恶性疾病。在配合新技术、新疗法的开展过程中,血液病的专科护理也得到发展,使某些危重血液病人能够度过危险期,病情得到控制,对提高疾病缓解率,延长病人生存期及改善生活质量起到了重要作用。首先我们先了解血液及造血系统的结构和生理功能。

  造血器官和组织包括骨髓、肝、脾、淋巴结以及分布在全身各处的淋巴组织和单核-吞噬细胞系统。在胚胎早期,肝、脾为机体主要的造血器官;胚胎后期及出生后,68kj.com。骨髓成为主要的造血器官。当机体需要时,如感染、慢性溶血时,已经停止造血的肝脾可部分地恢复其造血功能,成为髓外造血的主要场所。

  骨髓是人体内最重要的造血器官,位于骨髓腔内,约占体重的4.5%,分为红骨髓和黄骨髓。红骨髓为造血组织,黄骨髓为脂肪组织。婴幼儿时期,所有骨髓均为红骨髓,造血功能旺盛。随着年龄的增长,除了四肢长骨的骨骺端及躯干骨,其余骨髓腔内的红骨髓逐渐被黄骨髓所取代。但当机体需要大量血细胞时,黄骨髓可转变为红骨髓而参与造血。

  造血干细胞(HSC)是各种血细胞的起始细胞,具有不断自我更新,多向分化和增殖的能力,又称为多能或全能干细胞。HSC在体内形成HSC池,在细胞因子的调控下,其自我更新与多向分化之间保持动态平衡,以维持HSC数量的稳定。

  淋巴系统由中枢淋巴器官与周围淋巴器官组成。中枢淋巴器官包括骨髓和胸腺,周围淋巴器官包括脾、淋巴结、扁桃体以及沿消化道和呼吸道分布的淋巴组织。一部分HSC经血流进入胸腺皮质,分化为T淋巴细胞,参与机体的细胞免疫;另一部分则在骨髓内发育为B淋巴细胞,为体液免疫的重要组成部分。

  单核-吞噬细胞来源于骨髓粒、单系祖细胞,血中为单核细胞,游走至组织即成为吞噬细胞,又称组织细胞。这些细胞有相同的结构、活跃的吞噬功能和体外粘附玻璃的能力,细胞膜上有免疫球蛋白以及补体的受体。

  血液是循环流动在心脏和血管系统中的液体,由血浆和血细胞组成。正常成人血液约占体重的7%~8%,其中血浆占血液容积的55%,为一种淡黄色的透明液体;细胞成分约占血液容积的45%,包括红细胞、白细胞和血小板。

  成熟红细胞是边缘较厚,中央略凹的扁园形细胞,具有较大的表面积,有利于气体交换。成熟红细胞内无细胞核和细胞器,胞质内充满血红蛋白。血红蛋白具有运输氧及二氧化碳能力。与氧结合的血红蛋白称为氧合血红蛋白,色鲜红。动脉血所含的血红蛋白大部分为氧合血红蛋白,所以呈鲜红颜色;与二氧化碳结合的血红蛋白称为碳酸血红蛋白。氧及二氧化碳同血红蛋白的结合都不牢固,很易分离。网织红细胞是存在于外周血液中的尚未完全成熟的红细胞。网织红细胞计数能反映骨髓造血功能,对贫血等血液病的诊断和预后估计有一定的临床意义。若红细胞数目明显减少,可引起机体重要组织和器官缺氧,并引起功能障碍。

  白细胞分为五种,按照体积从小到大是:淋巴细胞,嗜碱粒细胞,中性粒细胞,单核细胞和嗜酸粒细胞。白细胞具有变形、趋化、游走和吞噬等生理特性,是人体防御系统的重要组成部分。其中,中性粒细胞的含量最多,具有吞噬异物,尤其是细菌的功能,是人体抵御细菌入侵的第一道防线。单核细胞具有清除死亡或不健康的细胞及其破坏后的产物、微生物的作用,是人体抵御细菌入侵的第二道防线。嗜酸粒细胞具有抗过敏和抗寄生虫作用。嗜碱粒细胞能释放组织胺及肝素。T淋巴细胞约占淋巴细胞的75%,参与人体细胞免疫(如抗肿瘤、排斥异体移植物等),并具有调节免疫的功能; B淋巴细胞又称抗体形成细胞,受到抗原刺激后可以增殖分化为浆细胞,产生抗体,参与人体体液免疫。当白细胞数目减少,尤其是粒细胞减少时,容易诱发各种感染。

  血浆成分复杂,含有多种蛋白质、凝血与抗凝血因子、补体、抗体、酶、各种激素与营养物质。


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